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声明:以上病例和影像资料均得到患者的知情同意且不包含任何个人信息。此三例患者均为年轻人,找到我之前也在网络上到处找相关资料、多方咨询了解自己的疾病,所以沟通起来相对比较顺畅。尤其第三例小女孩,非常痛苦,也走了一些弯路,让我感觉很有必要抽出时间回顾下这个疾病。休门氏病(Scheuermann’sdisease),又称休门病、休门病后凸畸形(Scheuermannskyphosis)、幼年性脊柱后凸(juvenilekyphosis)、脊柱骨软骨炎(osteochondritisofspine)、脊柱软骨病和Calve病(Calvedisease)等,是一种病因未明、以自限性椎体发育障碍为主要病变特征的结构性脊柱后凸畸形(上述称谓主要针对典型休门氏病,见下文)。临床表现为脊柱矢状面上椎体前后生长不均引起的椎体楔形变。该病具有家族聚集倾向,是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因,是引起青少年腰痛的第二常见原因,仅次于腰椎峡部裂。该病由丹麦学者HolgerWerfelScheuermann于年首次报道,发生率为1%~8%,男性多见(88%),也有学者认为性别发生率无差异。典型的发病年龄在8-12岁,13-16岁(青春期前后)临床表现尤为明显。休门氏病具体定义仍存在争议,其诊断主要依靠影像学表现。典型休门氏病是以胸椎椎体楔形变导致的脊柱结构性后凸畸形为特点的发育异常性疾病,其既往诊断标准为X线侧位片上,连续3个或3个以上椎体楔形变大于5°(Sorensent等年提出的标准)。典型休门氏病患者外观照,Adam试验可见胸椎后凸畸形典型休门氏病患者X线片,终板不规则,多个中胸椎体轻度楔形改变,导致胸椎后凸增加(PMID:)典型休门氏病患者X线片:终板不规则+椎体楔型变(PMID:)典型休门氏病后凸畸形典型休门氏病。A:胸椎型;B:胸腰椎型(PMID:)近年来,随着影像技术的发展,越来越多学者认同将许莫氏结节、椎间隙狭窄、终板不规则、椎体楔形变、椎体边缘软骨结节、椎体前后径延长等表现定义为休门氏样改变。休门氏病的影像学特征:椎体楔型变、Schmorl结节、终板不规则改变、终板环状周缘损伤和椎间盘损伤,周围多可见高密度硬化带,部分患者可伴有椎间盘膨出或突出,严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压,尤其胸腰段,可导致明显胸椎椎间盘突出(PMID:)。年,有学者建议,当青少年无明显外伤和其他病理改变而出现下面3项中任意1项以上者皆可诊断为休门氏病(包括典型和腰型休门氏病),表现越多,诊断越准确。

3个或3个以上相邻椎体前部或后部楔型变≥5°;

3个或3个以上相邻椎体前部呈阶梯状改变或椎体前部明显不规则改变;

4个或4个以上相邻椎体内明显Schmorl结节形成。

01

典型休门氏病临床表现

患者常于青春期前后开始出现胸或胸腰段后凸,部分患者会出现代偿性腰椎过度前凸,常被误认为是姿势性的。脊柱后凸畸形僵硬,表现为“圆背畸形”。进人青春期后,休门病患者相比同年龄段健康青少年偏高偏重,提示了本病患者在青春期存在异常生长模式。腰背部疼痛是这类患者最常见症状,可因体力劳动、长久站立及久坐而背部疼痛症状加重,胸腰段后凸较胸段后凸患者更易出现进展性的疼痛。患者如后凸畸形严重或合并椎管狭窄,可出现脊髓压迫的一系列临床症状和体征。研究发现9%的患者有感觉或肌力异常,提示此部分人群神经功能受损。15%-20%的休门氏病患者伴有脊柱侧凸畸形,且侧凸进展相对缓慢。

02

腰型休门氏病

除了典型休门氏病,还有一种非典型休门氏病,值得临床医生的

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