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运动神经元病的诊断：

一般中年以后发病，起病隐袭；

缓慢进展，进行性加重；

表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进，病理征阳性等上、下运动神经元受累征象；

无感觉障碍；

肌电图（electromyogram，EMG）:典型神经源性改变。

运动神经元病的鉴别诊断：

颈椎性脊髓病（脊髓型颈椎病？）

常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面；

脊髓受压严重者可有括约肌障碍；

无舌肌萎缩和肌束震颤；

无延髓性麻痹；

胸锁乳突肌EMG无改变，而ALS阳性率达94%。

脊髓空洞症或延髓空洞症：

可有手部小肌肉萎缩，舌肌萎缩和肌束震颤；

病变节段出现分离性感觉障碍；

常伴有颅骨及脊柱畸形；

进展缓慢；

MRI可清楚显示脊髓空洞病灶。

多灶性运动神经元病：

慢性进展的、区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布；

不伴锥体束受损表现；

EMG:周围神经阶段性多灶性运动神经传导阻滞和纤颤波；

血中抗神经节苷脂抗体滴度增高。

肯尼迪病（kenney病）：

X染色体连锁的、遗传性下运动神经元病；

主要见于中年男性，表现为缓慢进展的延髓损害和近端肢体对称性肌肉无力，萎缩和肌束震颤；

锥体束通常不受累；

部分患者轻微感觉异常；

雄激素不足的表现，包括乳房女性化，阳痿等；

确诊需要基因检测。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核黄秋园

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