弥漫性特发性骨肥厚症（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis，DISH）是一种中老年人常见的骨骼疾病，病变可主要累及脊柱，特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块，又称为强直性骨肥厚[1,2]或Forestier病。该病多累及脊柱前外侧韧带，尤以颈椎、上胸椎多节段前纵韧带骨化为特征性表现。其中约1/4的患者合并后纵韧带骨化症（ossificationofposteriorvertebrallongitudinalligament，OPLL），发生脊髓压迫症状者少见。国外曾报道DISH和OPLL的基因之间的关联，但目前还不确定是否有关[3]。据估计，年龄超过50岁的人患该病的概率为2.9%~27.3%，而且更多见于男性[4]。其中颈椎DISH最常见于C4~C6，高位颈椎DISH较少见[3]。

本文报道1例颈胸椎DISH合并OPLL病例，患者为47岁女性，C2/3、T1/2、T2/3水平多节段脊髓受压严重，明确诊断后行一期颈椎上胸椎后路脊髓减压手术。术后患者肢体僵硬及行走不稳等症状明显改善，右下肢肌力4＋级，双下肢腱反射（++），JOA评分从术前的7分提高到最后随访的15分。颈胸椎DISH合并OPLL的机制尚不清楚，本文通过文献复习，总结国内外报道的病例特点，在临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行进一步探讨。

临床资料

一、一般资料

患者，女性，47岁，主因"肢体僵硬1年余，加重伴行走不稳1个月"于年9月11日入院。患者1年前无明显原因出现四肢肌肉僵硬，症状呈间断发作性，下肢为著，劳累后加重，休息后减轻，伴双手精细活动不灵活，未予特殊诊治。1个月前患者症状无明显原因加重，并出现行走不稳，伴行走踩棉感，右侧肢体为著，无胸腹束带感，大小便可。体格检查：颈椎屈伸活动度显著降低，颈后压痛（＋），叩击痛（＋），双上肢放射痛（-）；右上臂前外侧、右前臂、双手、平脐平面以远躯干及双下肢皮肤浅感觉减退；右侧手内在肌肌力减弱，约4级；右下肢伸膝、屈膝、足背伸、足趾屈肌力约4级，余肢体肌力可。四肢肌张力显著增高，尤以右下肢为著，四肢各腱反射均亢进，Hoffmann征（-／+），Jackson征（-），Horner征（-）。胸廓活动受限，4字实验及骨盆挤压试验（-）。术前JOA评分7分。

二、辅助检查

影像学检查：颈椎X线片示C3~7椎体前缘可见明显骨质增生，C3/4、C4/5、C5/6椎间隙变窄，前纵韧带、后纵韧带及项韧带钙化，颈椎、胸椎呈现出"竹节样"改变（图1A、B）。颈胸椎CT及MRI提示：前纵韧带自C3~C7水平呈连续型骨化，后纵韧带自C2以下直至T3水平呈连续型骨化，C2/3、T1/2、T2/3水平最严重，脊髓受压严重（图1C、D）。实验室检查：C反应蛋白5mg/L，红细胞沉降率18mm/h，类风湿因子9.9IU/ml，人白细胞抗原-B27（-）。

图1

患者接收治疗前后影像学检查情况　A、B：术前颈椎正侧位X线片示C3~7椎体前缘可见明显骨质增生，C3/4、C4/5、C5/6椎间隙变窄，前纵韧带、后纵韧带及项韧带骨化，颈椎、胸椎呈现出"竹节样"改变；C：颈椎CT矢状位重建示前纵韧带自C3~7水平呈流注样骨化，后纵韧带自C2以下直至T3水平呈连续型骨化；D：颈椎MRI示C2/3、T1/2、T2/3水平脊髓受压最严重；E、F：术后颈椎正侧位X线片示C2、C5、C7"Z"形钛板固定位置良好，C3~7椎体前纵韧带未予处理；G、H：术后2个月颈椎正侧位X线片示C2、C5、C7"Z"形钛板固定位置良好

三、诊断

初步诊断：脊髓型颈椎病；颈椎管狭窄症；胸椎管狭窄症；颈椎DISH合并后纵韧带骨化症。

四、治疗方法

综合分析，患者术前JOA评分为7分，为中度脊髓损害；连续型骨化超过3个椎体；椎管狭窄严重，考虑最佳治疗方案为后路减压手术，可有效降低脊髓损伤及脑脊液漏发生的风险。减压范围包括脊髓及神经压迫部位和椎管狭窄的区域，为C2~T3。治疗：全麻后插管，行颈胸椎后路C2-7单开门椎管扩大成形术＋C2、C5、C7"Z"形钛板固定＋T1~3椎板全切除术，术后第3天拔出引流装置，并逐渐在颈托保护下坐起、下地活动，术后恢复较好，四肢肌张力较前改善，术后第7天行颈椎正侧位示：内固定位置良好，颈椎曲度恢复可（图1E、F），术后半个月四肢肌力及肌张力较前明显改善。术后2个月门诊随访，患者肢体僵硬及行走不稳症状明显好转（图1G、H），术后JOA评分15分，该患者术后JOA改善率为80%，显效。

讨论

DISH主要病理改变的本质是弥漫性异位骨化，虽然没有典型的症状，但多以合并神经系统的症状出现。根据Mander等[5]研究表明，约50％的DISH患者合并有颈椎后纵韧带骨化，可引起脊髓受压的临床表现。其中DISH合并OPLL的患者有更高的糖尿病患病率[6]，同时骨密度也会增加[7]。当DISH患者椎体骨赘形成及后纵韧带、黄韧带骨化、钙化压迫脊髓和（或）神经根，可导致神经系统症状发生，一般为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少。如果颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经可引起吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑[8]。国外学者报道1例患者由于C2~7椎体前纵韧带大量骨化骨赘大量增生压迫导致的吞咽困难和睡眠呼吸暂停综合征，其主要病理改变与局部血管的解剖不同有关[9]。在有症状的DISH患者中，脊柱僵硬是最常见的主诉。当DISH伴有OPLL、OLF、椎体后缘骨赘形成等情况时，可以累及脊髓、马尾神经或神经根而出现相应的临床表现。DISH中出现脊髓压迫主要表现在上颈椎或上胸椎，并伴有多节段椎管狭窄，患者临床表现复杂并程度严重，常伴有神经系统的症状，缺乏特异性的临床表现，更为临床诊断及治疗带来一定的挑战。

DISH的诊断主要通过影像学表现，根据Resnick[10]提出DISH的3个诊断标准：（1）至少在连续4个椎体的前外侧有钙化和骨化，伴或不伴椎体骨赘；（2）受累脊柱的椎间盘无明显变性征象，如真空或椎体边缘骨硬化；（3）无椎间小关节的骨性强直，无骶髂关节侵蚀、硬化或骨性强直存在。上述诊断标准已为业内广泛接受并沿用至今。本例患者依此诊断标准而诊断为DISH。

颈胸椎DISH主要与以下疾病相鉴别：（1）后纵韧带骨化症（OPLL）：OPLL好发于中老年，女性比男性多发，主要发生在上颈椎、上中胸椎，常见症状束带感、躯干及四肢疼痛、麻木发僵等感觉障碍，以及双下肢行走无力、下肢肌张力增高等运动障碍，同时伴有大小便无力、尿潴留以及出现病理征阳性等脊髓压迫症状，CT示多个椎体后缘有高密度影突向椎管，椎管变窄。同时MRI示椎体后缘呈低信号的后纵韧带骨化影从前方压迫脊髓及神经根[11,12,13]。（2）强直性脊柱炎（AS）：AS是一种慢性进行性炎症疾病，患者年龄多在15~30岁之间，以男性为主，主要症状为下腰痛和脊柱僵硬，X线片示骶髂关节间隙消失，椎体和椎间盘周围有明显的韧带钙化影，呈典型的"竹节样"改变，75％的患者红细胞沉降率加快，C反应蛋白升高，HLA-B27多为阳性[14]。此外，颈胸椎DISH还需与脊髓型颈椎病、Paget病等疾病相鉴别。

颈胸椎DISH的治疗需要根据患者病情及影像学检查的严重程度而定，分为保守治疗和手术治疗。保守治疗的原则同骨关节治疗，主要目的在于减轻患者的症状，延缓疾病的进展，可口服非甾体类抗炎止痛药、局部封闭同时辅助物理治疗。当患者出现脊髓、神经、食管等压迫时，伴有束带感、四肢麻木、走路不稳、病理征阳性及吞咽困难等症状时，则建议行手术治疗[15]。伴有吞咽困难的患者，多采用前路或前外侧入路，行单纯骨赘切除可缓解症状；如同时伴有椎节不稳或颈椎反曲，则可行颈椎前路椎间盘摘除＋植骨融合内固定的新型杂交手术[16]。

本例患者C2/3、T1/2、T2/3水平多节段脊髓前方受压严重，不伴有食管、气管压迫症状，椎间盘无明显变性征象及椎间小关节的骨性强直，其出现的肢体僵硬、走路不稳等症状主要为脊髓受压所引起，可考虑一期行颈椎后路椎管扩大成形术及胸椎椎板切除术，利用弓弦原理，从而有效扩大椎管的容积，使脊髓获得向后移行的空间，进一步解除脊髓前方的压迫[17]。由于患者弥漫性异位骨化同时伴有血管过度增生，在处理椎板时，可见出血丰富，术中操作规范，止血彻底，共出血ml。患者术后症状明显改善，没有出现明显C5神经根麻痹症状[18]，颈肩痛及肢体僵硬等症状逐渐缓解。患者仍然存在C3~7前纵韧带骨化，但并不伴有食管、气管等压迫症状，可行进一步随访。

参考文献

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