运动神经元病:进行行脊肌萎缩症

一组可起病于婴儿期或儿童期的疾病,其特征是由脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性引起的骨骼肌萎缩.   大多数病例都属常染色体隐性遗传,看来都是第5号染色体上一个单独的基因位点上的等位基因突变.有四种主要的变型.

Ⅰ型脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病) 在胎儿中已存在或在出生后2~4个月出现症状.大多数患病婴儿在出生时就有肌张力过低的表现;在6个月龄期前,所有患病婴儿都已表现出明显的运动功能发育的延缓.95%的病孩在1岁前后死亡,没有病例能存活超过4岁的,通常都是死于呼吸衰竭.

Ⅱ型(中间型)脊肌萎缩症 患儿大多数是在6~12个月期间出现症状,在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐,但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低,伴松弛性肌肉无力,腱反射消失与肌肉束颤,后者在幼儿中不容易察觉.可有吞咽困难.患儿往往因呼吸道并发症在早年夭折,但也有病情进展自发停顿的,使患儿处于永久性非进展性的无力状态中.

 Ⅲ型脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病) 在2~30岁期间发病.病理变化及遗传方式与前两种变型相似,但病情进展较为缓慢,预期寿命也较长.腿部的无力与肌萎缩最为显著,以股四头肌与髋关节屈肌最早出现症状.较后可累及臂部.无力现象往往从近端向远端扩展.某些家族性病例可能是继发于特殊的酶的缺陷(例如氨基己糖苷酯酶缺乏).

第一阶段:补精养髓,止痛通络,修复神经采用御方生髓方剂,以脾、肾为根本,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使肌肉萎缩,无力等症状有不同程度的改善。第二阶段:通脉透骨,滋养督脉,提高免疫活血镇痛,清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强免疫力。第三阶段:扶正祛邪,固本培元,平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强,产生“推陈出新”,恢复代谢平衡,达到治痿之目的。

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