我科治疗1例罕见由骨代谢疾病引起的颈胸椎管狭窄症患者 “患者王XX,中年女性,主因‘肢体僵硬、行走不稳’入院。患者查体可见颈椎屈伸活动度显著降低,自C水平以下皮肤浅感觉减退,四肢肌力可,四肢肌张力显著增高,尤以右下肢为著,双手精细活动不灵便,轮替动作减慢,病理征阴性,颈椎影像学检查可见患者后纵韧带自C2以下直至T水平成连续型骨化,C2/、T1/2、T2/水平最严重,脊髓受压严重,初步诊断:脊髓型颈椎病;颈椎管狭窄症;胸椎管狭窄症;后纵韧带骨化症。患者既往史、个人史、婚育史、家族式均无特殊,入院后行常规术前检查也没有见到手术禁忌。”在常规的术前讨论会上,由张恒维医师进行病历汇报,后纵韧带骨化症本来并不是十分少见,但像这种从颈椎连续至胸椎上段的大范围骨化确实也让脊柱外科大夫们连连摇头,更何况患者狭窄最重的节段分别位于两端,这无疑增大了手术的难度及风险。就在大家正在沉思手术方案时,眼尖的张增山主治医师又有了新的发现:“患者骨化的不止是后纵韧带,前纵韧带也有广泛的骨化,并且从X线片上看患者颈椎、胸椎呈现出‘竹节样’改变,前段时间我读过相关的文献,这可能是一种罕见的骨代谢病——弥漫性特发性骨肥厚症(diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH)。” 以上为患者术前X线片及CT检查 赵司顺副主任医师也说道:“我也看过相关的文献报道,该患者表现为连续的后纵韧带及前纵韧带骨化,骶髂关节反而没有受累,椎间盘退变也不明显,符合文献中制定的DISH的诊断标准。另外文献中也报道,该病病变部位的韧带、骨骼附近常有异常血管增生,血运十分丰富,术中出血量可能比较大,并且患者手术节段从上颈椎延续至胸椎上段,手术本身创伤大,预计失血量也多,建议准备自体血回输,并且联系输血科备血。” 讨论会最后由邱玉金主任医师总结发言:“患者王XX,根据其症状、体征及辅助检查结果,将其术前诊断修正为:1.脊髓型颈椎病;2.颈椎管狭窄症;.胸椎管狭窄症;4.弥漫性特发性骨肥厚症,定于明日行‘颈椎后路单开门椎管扩大成形术+胸椎管减压术’,联系手术室准备自体血回输,联系输血科备滤白悬浮红细胞2单位。通过这个病例,可见医院医师专业性强、学术氛围重的优势,希望大家能够在今后的工作中继续学习前沿知识,掌握最新动态,为临床服务。” 尽管术中剥离椎旁肌时可以观察到肌肉内大量增生的血管,椎板滋养孔的血供也十分丰富,患者的硬膜也因为长时间严重压迫与黄韧带间形成严重的粘连,但由于术前充分的准备,通过术中精细的操作加上应用自体血回输,患者术中实际出血量不足ml,术后患者脊髓功能较术前明显改善,术后第天即佩戴颈托下地,并且术前的肢体僵硬、行走不稳几乎完全缓解。出院前,患者感激道:“感谢邱主任和脊柱外科团队对我的帮助,感谢你们给了我第2次生命,我一个农民,没有什么可以报答你们的,现在经过你们的救治我又能包水饺了,我真诚的邀请你们全科大夫到我家做客,我亲手包水饺给你们吃!” 上图为术后复查颈椎X线片 弥漫性特发性骨肥厚症相关知识: 弥漫性特发性骨肥厚(DISH)主要累及脊柱尤其是胸椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚或Forestier病。本病常见于中老年男性,男女比约为2:1,男女发病率均随着年龄的增长和体重的增加而增高。其病因目前尚未明确。起病隐袭、缓慢、症状较轻,疾病早期一般无特殊不适,劳累、受凉或长途乘车后活动受限,甚至颈、腰背和外周关节的僵硬以及四肢疼痛。当出现跟骨、鹰嘴骨赘或距骨骨刺时,可有足跟痛、肘痛或足痛;有时腱、韧带与骨的附着部发生肌腱末端炎引起疼痛。可并发局部椎管狭窄,颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状;脊椎旁关节肥厚可压迫脊髓引起脊髓病变,重者导致瘫痪。该病目前没有有效的遏制其进展的药物,治疗主要是针对其导致的压迫性疾病,但由于病变局部常有异常血管增生,手术出血量往往较大,手术难度也往往较高。 赞赏 长按小孩白癜风可以治好吗北京中科医院亲身经历
|