就医指南

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

运动神经元病有哪些特点？

1.肌萎缩侧索硬化症:①男性多见,起病缓慢，有上、下运动神经元受损同时并存的特征,多数从一侧肢体远端开始,缓慢进展为双侧;②首发症状为手指活动不灵,精细动作不准，手部肌肉萎缩呈“鹰抓手”;③体验可见双上肢肌萎缩，有肌束颤动，肌力减退，肌反射活跃,霍夫曼征阳性;双下肢肌力尚可，肌张力增高，动作不协调，痉挛性瘫痪,剪刀样步态，膝、踝反射亢进个，Babinski征阳性;④随病程延长，后期出现延髓麻痹，呼吸肌受累，最终因呼吸肌麻痹及肺部感染死亡;⑤本病生存期短者数月，长着10余年，平均3~5年。

2.进行性肌萎缩症:男性多见，病程可达10年以上。病变仅累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为对称性双上肢远端肌肉萎缩、动，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。后期发展至全身肌肉萎缩，累及呼吸肌时出现呼吸困难或合并肺部感染而死亡。

3.进行性延髓麻痹:较罕见,发病年龄较晚。本病常1-2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。

4.原发性侧索硬化:较为罕见，多中年以后发病,进展缓慢，病变选择性损害皮质脊髓束而出现上运动神经元瘫痪和锥体束征，下胸段皮质脊髓束常先受累，故首发症状为双下肢对称性乏力、僵硬，行走时呈痉挛步态。

虽说运动神经元病目前还没有一种有效的方式方法来彻底治愈，除了日常积极的配合采取治疗措施以外，这些方面也需要多多注意。因为这些对病情也是有一定帮助的！下面给大家简单的介绍一下：

1；鼓励早期病人坚持运动，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

2；疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

3；晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

4；因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

5；平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

好了，本期文章介绍就到这里了，如果您或者是您身边的朋友有这类疾病，一定要早日采取治疗措施！

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