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白癜风专家咨询在线网 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4613567.html 中国临床医生杂志作者：郑博文伍文清等 复视可分为单眼复视与双眼复视。单眼复视一般是眼内本身的问题，需到眼科就诊。双眼复视仅在双眼同时睁开时出现，患者遮盖任何一只眼后复视消失，图像在空间上分离，一般是因为眼球运动系统出现问题导致的，通常是神经眼科疾病。按病因，可参考“MIDNIGHTS”原则进行鉴别。双眼复视临床上极易误诊，积极查明病因并治疗是患者获得良好预后的关键。 资料与方法1资料与方法1.1临床资料回顾性分析年6月至年6月首都医科医院神经内科收治28例患者临床资料，均以双眼视物成双为主诉收入院，其中男16例，女12例，年龄28～84岁，平均（54±14）岁。1.2临床表现28例患者中，18例急性起病，8例亚急性起病，2例慢性起病，均以双眼复视为首发症状就诊。5例伴上睑下垂，5例伴头晕，5例伴共济失调，3例伴眼部胀痛，3例伴头痛，3例伴肢体麻木无力，1例伴吞咽困难，1例伴呕吐，1例伴听力下降。1.3相关检查仔细询问现病史、既往史和全身及神经系统查体，请眼科会诊检查：视力、视野、复视相、眼底等。常规行血常规、血糖、血脂、糖化血红蛋白、肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、梅毒血清特异性抗体测定（TPPA）、头部CT平扫检查，部分患者需要进一步做头颅磁共振成像（MRI）、头颈部CT血管成像（CTA）、腰椎穿刺、肌电图、胸腺CT、新斯的明试验、糖耐量试验、布氏杆菌凝集试验、脑脊液二代基因测序等检查。2结果28例患者中，脑血管病6例，神经梅毒5例，糖尿病性眼肌麻痹4例，韦尼克脑病、甲状腺眼病、病毒性脑炎、颅内结核瘤、神经型布鲁氏菌病、视神经脊髓炎、巨细胞动脉炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、脑膜瘤、副肿瘤综合征、多系统萎缩、进行性核上性麻痹各1例，详见表1。讨论本研究虽然仅28例病例，但病因却分布于16种疾病。本组病因分析感染性因素跃居首位，脑血管病次之，还有内分泌疾病、免疫脱髓鞘、肿瘤、神经系统变性病及代谢性疾病等。复视病因复杂，可参考神经系统疾病的“MIDNIGHTS”定性原则进行鉴别诊断，以减少漏诊概率。1代谢性疾病/营养障碍性疾病韦尼克脑病（Wernicke’sencephalopathy，WE）因维生素B1缺乏引起，主要临床表现为眼肌麻痹、共济失调、精神异常三联征。WE患者由于核上性或核性病变可出现垂直性复视。头颅MRI典型表现为丘脑内侧、中脑顶盖、导水管周围、双侧乳头体对称的T2序列高信号，T1序列为等或低信号。第三、第四脑室及中脑导水管周围长T1长T2信号具有特征性。WE通常与酗酒有关，有摄入不足或吸收障碍的患者出现复视需警惕此病。本例患者有酒精性肝硬化基础病，头颅MRI可见典型WE表现，给予大量肌内注射维生素B1，患者复视、共济失调明显好转。2炎症性/免疫性疾病2.1重症肌无力（MG）一种累及骨骼肌的，获得性自身免疫性疾病，由乙酰胆碱受体抗体介导，累及神经肌肉接头突触后膜，表现为波动性的部分或全身骨骼肌无力。MG最常见的首发症状为眼外肌无力导致的双眼复视和/或对称或非对称上睑下垂，见于80%以上的MG患者。眼肌型患者中10%～20%可自愈，20%～30%仅仅局限于眼外肌，而在其余的50%～70%中绝大多数（＞85%）可能在发病3年内逐渐累及全身骨骼肌，发展成全身型MG。胆碱酯酶抑制剂用于改善临床症状，是治疗所有类型MG的一线药物。本例患者根据改良Osserman分型为ⅡB型，疲劳试验及新斯的明试验阳性，重复频率电刺激阴性，胸腺CT未见胸腺瘤，予以溴吡斯的明、免疫球蛋白、硫唑嘌呤等治疗，患者复视明显好转，出院后规律口服溴吡斯的明。2.2吉兰-巴雷综合征（GBS）一种以周围神经和神经根脱髓鞘为特点的多发性周围神经病。米勒费雪综合征（MFS）属于GBS变异型，临床表现为急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液有蛋白-细胞分离现象，在部分患者可检测到GQ1b抗体。GBS已证实的有效治疗为静脉注射大量免疫球蛋白和血浆置换。本例患者诊断为GBS与MFS重叠型，脑脊液蛋白细胞分离，抗GQ1b抗体阴性，肌电图提示脱髓鞘改变，予以丙种球蛋白治疗，患者复视消失，肢体麻木无力好转。2.3视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMOSD有6组核心临床症候：其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性；还包括急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征等。NMOSD的治疗一般分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症支持治疗和康复治疗。本例患者表现为视物成双、呕吐，考虑急性脑干综合征及最后区综合征合并干燥综合征，给予激素冲击治疗、缓慢减量及小剂量长期维持，序贯口服吗替麦考酚酯，症状完全好转。患者出院后，逐渐减停吗替麦考酚酯，再次出现恶心、呕吐，考虑最后区综合征复发，再次予以泼尼松冲击，症状完全好转。2.4巨细胞动脉炎一种累及大血管和中等血管的肉芽肿性炎症，是最常见的系统性血管炎。通常是亚急性起病，多在50岁以上人群发病，可有全身症状（如发热、乏力和体重减轻）、头痛、跛行、视觉症状，特别是一过性单眼视力丧失、一过性黑蒙和复视。在约5%的巨细胞动脉炎患者中，可发生眼外肌运动障碍，复视对于该病具有很高的特异性诊断价值。复视由眼动系统中几乎任何部分的缺血性损伤引起，包括脑干、动眼神经和眼外肌本身。实验室检查可见特征性红细胞沉降率升高，可达mm/h或以上，红细胞沉降率和CRP有助于提高巨细胞动脉炎诊断概率。主要治疗是糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗，建议所有巨细胞动脉炎患者应该进行抗血小板治疗。本例患者经激素冲击治疗后症状完全好转，出院后继续激素序贯减量，3个月后随访患者无复视，偶有头痛。2.5其他多发性硬化、Bickerstaff脑干脑炎、痛性眼肌麻痹综合征、眼肌麻痹性偏头痛等炎性疾病均可引起双眼复视，此类疾病应该进行仔细全面神经系统查体，尽早发现颅脑、脊髓病变的其他体征，避免延误病情。3神经变性疾病3.1进行性核上性麻痹一种比较常见的非典型帕金森综合征，病变主要累及脑干神经核团、基底核和额叶皮质。主要病理改变是神经元纤维缠结和/或神经毡细丝。最常见的典型临床表现是进行性核上性麻痹Richardson综合征，主要表现为垂直性核上性凝视麻痹、姿势不稳、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和轻度痴呆。目前尚无治疗特效药物，药物治疗（如左旋多巴）对某些类型具有中度、短暂性效果，如进行性核上性麻痹帕金森综合征型和极少数进行性核上性麻痹Richardson综合征，但不足以改变疾病进程。本例患者考虑为进行性核上性麻痹Richardson综合征，予以左旋多巴治疗未见改善。3.2多系统萎缩（MSA） 是一种中老年起病，表现为进展性自主神经功能障碍，伴小脑性共济失调、帕金森症状及锥体束受累的神经系统退行性疾病。目前临床上将MSA分为两种亚型：以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C型和以帕金森症状为突出表现的MSA-P型。MSA-C型突出症状为小脑性共济失调，表现为步态障碍，伴肢体共济失调、小脑性构音障碍或小脑性眼动障碍，有不同程度的自主神经功能障碍。此病目前尚无特异性治疗，仅以对症支持治疗为主。本例患者考虑为MSA-C型，存在步态性共济失调，予以对症治疗，诊断明确后出院。3.4肿瘤性疾病4肿瘤性疾病4.1颅脑肿瘤累及眼动结构的颅脑肿瘤均可以出现双眼复视。本例为桥小脑角区脑膜瘤，累及滑车神经，经头颅增强MRI确诊，考虑手术治疗对症状无改善且肿瘤生长缓慢，本次未行手术治疗。4.2神经系统副肿瘤综合征指在肿瘤未转移的情况下出现的远隔自身器官功能的异常改变，可以发生在中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉。临床表现复杂多样，缺乏特异性，可表现为副肿瘤性脑脊髓炎、弥散性灰质脑病、进行性多灶性白质脑病、运动神经元病、亚急性坏死性脊髓病、癌性肌萎缩性侧索硬化、周围神经病、癌性肌无力综合征、肌炎、皮肌炎及僵人综合征等。缺乏有效治疗手段。本例副肿瘤综合征，副肿瘤相关抗体及肿瘤筛查阴性，住院期间未确诊，给予静脉注射丙种球蛋白治疗效果不佳，出院后随访证实为肺癌。此类病因较为隐匿，需注意全身查体及肿瘤筛查，尽早诊断能够为肿瘤治疗和神经功能恢复赢得更多的时间。4.3其他如脑膜癌病，因颅内压增高可引起双眼外展受限从而出现复视。眼眶肿瘤，累及眼眶结构可出现复视。5感染性疾病5.1神经梅毒双眼复视为首发表现的神经梅毒比较少见。文献报道神经梅毒所致复视一般为动眼神经麻痹引起，而梅毒感染导致外展神经和/或滑车神经受累则更少见。本研究5例神经梅毒均经腰椎穿刺确诊，其中3例累及外展神经，2例累及动眼神经，予以青霉素规范驱梅治疗，2例完全缓解，3例部分缓解。5.2病毒性脑炎累及眼动结构的病毒性脑炎均可以出现双眼复视。本例病毒性脑炎经腰穿确诊，予以规范抗病毒治疗，症状无明显改善。5.3颅内结核瘤一种全身播散性结核，是结核分枝杆菌经血行播散或在脑脊液中沿小的穿通动脉、皮质静脉进入脑实质，在T细胞免疫基础上形成的结核肉芽肿。临床表现不具有特异性，其症状主要由结核瘤的部位、数目和大小决定。脑组织活检是诊断金标准。本例患者经脑活检确诊结核瘤，抗酸染色阳性，确诊医院继续抗结核治疗。5.4神经型布鲁氏菌病在感染的任何时期均可出现，神经系统受累可能的机制为布氏杆菌直接侵犯神经细胞或者激活免疫系统，导致中枢神经系统和周围神经受累。最常见的临床表现为脑膜炎、脑炎、脑脊髓膜炎，其次为感音性耳聋、脱髓鞘疾病等。约19%的患者脑神经受累：如前庭蜗神经、随症状，腰穿检查项目要全面，避免漏诊。6内分泌性疾病6.1糖尿病性眼肌麻痹多为急性起病，且多为单侧，常累及第Ⅲ和第Ⅵ对脑神经，少数可累及第Ⅳ对脑神经。表现为上睑下垂及复视，可伴有眼眶周围疼痛，局部疼痛发生率可以高达62%，其可能的发病机制是由于在动眼神经和外展神经周围分布有少量三叉神经眼支。糖尿病性眼肌麻痹会出现瞳孔回避现象：缩瞳纤维位于神经周围部，当糖尿病性微血管病变累及眼动神经时，外周部的缺血相对较轻，中央部缺血较重，故缩瞳纤维受累较轻，所以一般无瞳孔改变。此为特征性表现，可与其他病因相鉴别。本研究4例糖尿病导致复视的患者均有糖尿病史，血糖控制不佳，给予严格控制血糖、营养神经、改善微循环以及扩张血管等治疗，复视症状均明显改善。6.2甲状腺眼肌病甲状腺眼肌病是由于多种自身免疫性甲状腺疾病引起的眼部损害，主要引起的是眼外肌肌肉炎症及纤维化，所以其复视不是由于眼外肌瘫痪而是因为眼外肌紧张引起。甲状腺眼肌病以眼球突出、眼睑退缩和复视为主要就诊原因，70%以上的患者有眼征和眼外肌受累。其最常累及的肌肉依次是下直肌、内直肌、上直肌、斜肌，而外直肌极少受累。眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗TSH受体抗体（TRab）阳性或滴度高于界值。该疾病的严重程度与甲状腺功能不成比例（甲状腺功能亢进/甲状腺功能减退），有研究发现，炎症反应在此病中起重要作用。治疗主要是激素冲击、营养神经及改善循环等治疗，需警惕眼外肌压迫视神经导致视力丧失。本例患者甲状腺抗体升高，眼眶磁共振成像可见眼肌明显增粗，予以激素冲击治疗后眼眶疼痛消失，眼球运动明显好转。7遗传性/先天性疾病先天性及婴儿期眼外肌麻痹、隐斜视、共同性斜视等疾病可出现双眼复视，需详细追问家族史及生长发育史。8中毒/创伤肉毒中毒、有机溶剂、重金属、气体等中毒均可出现双眼复视，需详细询问接触史。外伤：弥散性轴索损伤、脑挫裂伤等均可出现复视，需追问患者有无外伤史。9血管性因素9.1脑梗死眼球运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经支配，眼动神经核均位于脑干。动眼神经核位于中脑，展神经核及滑车神经核位于脑桥。脑干病灶直接累及这三对脑神经或者脑神经受靠近的动脉壁压迫，从而累及眼外肌，导致双眼复视。脑干病变可出现核性眼肌麻痹，内侧纵束受累可引起核间性眼肌麻痹。本研究6例脑血管病引起的复视患者均急性起病，5例经头颅磁共振检查证实为脑干梗死，给予抗血小板聚集、降脂稳定斑块、改善循环等治疗，患者症状均有明显好转。9.2颅内动脉瘤颈内动脉和后交通动脉紧邻动眼神经，故这两处动脉瘤最易出现复视；Ⅲ～Ⅵ对脑神经与颈内动脉海绵窦段关系密切，因此，海绵窦区颈内动脉瘤可压迫海绵窦出现眼动神经麻痹，引起复视。85%的颅内动脉瘤压迫所导致的动眼神经麻痹可合并瞳孔异常。所以如果有复视合并单侧瞳孔异常的患者需高度警惕颅内动脉瘤，及时筛查避免漏诊。复视的病因多种多样，本研究主要病因为感染性疾病，考虑与本院传染病特色相关，尤其注意神经梅毒可以复视为首发表现；其次为脑血管病、糖尿病，与多数研究相符。炎症/免疫性疾病也是重要病因，诊断可参考“MIDNIGHTS”原则，避免漏诊误诊。看完，如有收获，右下角点个“在看”吧，谢谢 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