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四、临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

五、运动神经元的患者其主要的一些临床症状呈亚急性,运动神经元损伤的临床表现起病慢,病状根据受损部位而确定,由于运动神经元损伤选择性侵害脑干颅神经运动核、大脑运动皮质锥体细胞、脊髓前角细胞、锥体束等部位。运动神经元损伤的主要表现,手部分是最早出现的症状,感到手指僵硬、笨拙、运动无力,手部肌肉逐渐萎缩,最后可见肌束震颤。

六、四肢的远端呈进行性肌萎缩,大部分患者早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后慢慢延伸到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉,小腿部肌肉都可发生萎缩,肌束颤动,肌肉萎缩肢体无力,行动困难、呼吸,吞咽障碍和肌张力高等症状。如果出现双下肢痉挛性截瘫,则早期病变性在双侧锥体束。

案例一:被误认为脑梗的运动神经元病案例

患者,男,62岁。于年初无明显诱因下渐出现右手无力,日常生活如“穿衣吃饭”稍有影响,同时短程行走即有胸闷气短。起初未正规检查治疗,上述症状渐加重。至年初渐出现左上肢及下肢无力,伴有四肉跳,自觉“舌头僵硬吐字不清晰”。医院检查诊断:脑梗塞,给予相应治疗未见改善。渐感双手及双大腿肌肉不如以前饱满,并出现进食饮水呛咳情况。于年10医院检查:头颅CT示左基底节腔隙性梗塞。肌电图示神经源性损害。胸部cT示两肺炎症,给予“抗感染、营养心肌”等治疗仍未见好转,于年11月入我处就诊。

查体:神情,呼吸稍促,行走时双上肢自然摆动减少。双眼球各方向活动灵活,伸舌居中,右软腭抬举稍差,咽反射迟钝。抬头转颈耸肩均有困难。双侧大小鱼际肌、肩胛带肌及下肢近端肌群明显萎缩。

给予中药五龙荣肌汤治疗,咳嗽胸闷症状有所改善,但肌无力症状改善不明显。

肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元疾病(MND)最常见类型,多在40岁以后发病,男性多于女性,起病隐匿,进展缓慢。临床症状常首发上肢远端,表现为手部肌肉萎缩无力,可见大小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂上臂和肩胛带发展。下肢呈上运动元神经瘫痪,表现为肌张力增高,腱反射亢进,病理征(+)。随病情发展可逐渐出现延髓脑桥脑神经运动核损害症状,表现为舌肌萎缩纤颤,吞咽困难,言语含糊,晚期影响抬头和呼吸肌。眼外肌和括约肌不受影响。病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病生存期短者数月,长者10余年,平均3—5年。

案例二:运动神经元病案例

患者,男性,63岁。既往体健,否认吸烟史及慢性病史。

年3月起出现胸闷,平地快步行走20米感气促,半年内体重下降5kg左右,医院内科门诊就诊,检查心电图,胸部CT,心脏超声,头颅CT,均未见异常,但患者感症状进行性加重,稍活动即感胸闷气促,年2月26日做肺功能,提示重度限制性通气功能障碍。年7月23日6:00am患者神志不清,医院急诊,血气分析:PH7.12,PaCO.9KPa,PaO27.5KPa(吸氧10L/分),提示呼吸衰竭,给予气管插管,机械通气治疗。于7月24日8:00am患者神志转清,但无法撤机,请呼吸科医师会诊,考虑神经肌肉疾病可能性大。再请神经科会诊,查体:胸大肌、肋间肌萎缩,呼吸动度减弱,肩胛肌有萎缩,双手滑间肌部分萎缩。

肌电图检查:神经源性损害肌电改变,累及上下肢肌、腹直肌及斜方肌,表明脊髓前角细胞损害。结合病史诊断为运动神经元病变。患者有创性机械通气一周后改为无创性机械通气,吸气压力(IPAP)15cmH2O,呼气压力(EPAP)4cmH2O,潮气量ml,每天应用4小时,同时给予对症治疗。年9月10日血气分析:PH7.41,PaCO26.1KPa,PaO29.1KPa,(吸氧2L/分)。患者能行走数米。后又求诊于北京泽元堂王世龙医师,采用纯中药“五龙荣肌汤”治疗半年,各方面均有好转,带病延年。

五龙荣肌汤

主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:运动神经元病、腓总神经损伤、线粒体脑病、腓骨肌萎缩症、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力,线粒体脑肌病等。

主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。



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