运动神经元，是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

疾病分类下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。

上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

运动神经元病确切的病因和发病机制迄今未明。可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。

主要病因遗传因素运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。

感染和免疫有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。

金属元素运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。

营养障碍有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。

神经递质ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显

好发人群中老年男性该病多为中老年发病，男性多于女性。

有外伤史者据统计运动神经元病患者大多都有不同程度的外伤史。

过度体力劳动者重体力劳动者患运动神经元病的几率会增加。

运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。

典型症状肌萎缩侧索硬化常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。

进行性肌萎缩常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。

进行性延髓麻痹主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。

其他症状有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。

并发症肺部感染运动神经元病晚期因呼吸肌受累极易出现呼吸不畅、咳嗽反射减弱，分泌物不易排出，从而增加肺部感染的风险，甚至进一步造成呼吸衰竭；另外延髓麻痹会导致饮水呛咳的出现，增加吸入性肺炎的发生几率。

运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用，纯中药的口服汤剂“益元健肌方剂”加上康复锻炼以及按摩进行多元化治疗，能有效的从病灶处进行改善，从而有效控制病情。

当患者病情进展，出现呼吸衰竭时，可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸，或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。

药物治疗利鲁唑抑制谷氨酸释放的作用，有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期，但长期服用对患者肝肾脾胃有一定的损伤，肌力和生活质量没有显著改善。可以考虑中医益元健肌方剂方剂进行治疗

动神经元病发病率非常低，但是一旦出现就会对病人终生造成影响，运动神经元病会导致运动能力慢慢下降，多数病人还会出现肌肉萎缩的状况，完全丧失自己生活的能力，运动神经元病还会对病人的生命健康造成影响，病人寿命普遍较短，只有个别患者能达到正常人水平。

　　运动神经元病会对寿命健康造成一种影响，但是也要看病人运动神经元病的种类，如果病人只是神经末梢出现了问题，存活年龄会长一些，如果病人在丧失运动能力的同时，肌肉还出现了萎缩，那么病人的寿命就会受到影响，一般来说存活时间在四五年左右，相对来说比较短了，尽早控制疾病发展才是头等大事。

　　运动神经元病无疑是非常严重的疾病，神经元病的种类非常多，多数病人都表现为活动能力下降，或者完全丧失劳动能力，科学家霍金就是这种情况，虽然他也是运动神经元病，但大家也能看到，霍金的寿命是比较长的，所以不同神经元病一定要区别对待，有些神经元病患者存活时间长。

正确治疗可控制病情继续发展，促进患者神经功能的恢复，从而提高患者生活质量，延长患者的寿命。若病情发展致隔肌麻痹、吞咽障碍就很危险了。

治疗上主要采用中药特色方剂治疗，以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则。以调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果明显。

“益元健肌方剂”治疗“运动神经元病”一般分三个步骤：

①：健脾胃，调五脏，控制延缓病情的发展。

②：补肝肾，强筋骨，缓解病患现有症状，逐步恢复。

③：补气血，调阴阳，巩固治疗，防止疾病复发。