简述:

运动神经元病是一种选择性侵犯人运动神经元的进行性恶性神经系统变性疾病，即指脊髓和大脑运动神经细胞不明原因死亡。国内外临床专家普遍认为与神经营养因子缺乏有关。通常在2~5年后的死亡率高达80%~90%，因此，这是一种恶性程度远远高于很多恶性肿瘤的不治之症。

定义:

运动神经元病是以选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干运动神经元，大脑皮质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，病因及发病机制复杂，目前尚无有效药物。

临床表现:

分为肌萎缩侧索硬化，进行性脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化。在运动神经元病的一组疾病中，以肌萎缩侧索硬化为最常见，肌萎缩侧索硬化是上运动神经元和下运动神经元损伤后，导致包括球部(延髓支配的肌肉)，四肢，躯干，胸部，腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化虽然大多数发病年龄在40和70之间，但也有年龄更大或十几岁青少年发病。据资料统计，患病率为4~6/10万，大多数研究表明患病率有随年龄增大而增高的趋势，50~59岁发病增多，75岁达高峰，80岁或年龄更大者患病率又下降，男性多发，男女比例为1.2~2.6:1。

病因:

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因:神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之造成神经细胞的损伤；自由基使神经细胞膜受损；神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长，发育。

临床表现:早期症状轻微，易与其他疾病混淆，患者可能只是感到有一些无力，肉跳，容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。

1.肢体起病型:症状首先是四肢肌肉进行性萎缩，无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型:先期出现吞咽，讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

治疗:

药物治疗，早期呼吸肌的使用，营养支持，康复和传统医学疗法。

干细胞治疗运动神经元疾病的机制:

1.多向分化作用:运动神经元的替代和再生，重建并整合内生的神经网络，改善功能。

2.旁分泌作用:可分泌神经源性生长因子和细胞因子，诱导内生细胞增殖，促进神经纤维再生。

3.调节并加强免疫系统，抗炎反应，从而抑制神经系统的免疫及炎性反应，产生积极防御作用保护神经细胞，避免进一步损伤。

运动神经元病采用干细胞替代疗法对于本病的局部改变疗效确切，干细胞治疗同时也是国际

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